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恶性黑色素瘤是一种恶性程度极高的恶性肿瘤，多发生于皮肤，发生在鼻腔、鼻窦者比较罕见。其发生率很低，早期诊断困难，治疗效果不理想，容易误诊，预后差，是临床难治疾病之一。本文收集1995年以来经手术病理证实的3例鼻腔恶性黑色素瘤，现报告如下：
1 病历摘要
病例1，女，62岁，渐进性鼻阻8个 <http://www.39kf.com/>月，血涕伴头痛 <http://www.39kf.com/treatment/subject/tt>3月。检查：右鼻腔中鼻道见紫红色肿物，表面欠光滑，触之易出血，后鼻孔可窥见肿物，颈部淋巴结未见肿大。CT示右侧鼻腔见软组织肿块填塞，骨质未见破坏，病灶CT值43 HU，同侧筛蝶窦、上颌窦密度增高。术前取活检，病理报告恶性黑色素瘤。即行鼻腔肿物摘除及右上颌窦根治术，术后化疗及放疗。5个月后死亡。
病例2，男，65岁，进行性鼻塞3月，涕中带血一月。检查：左鼻腔可见紫褐色肿物填塞，表面呈暗红色、有少许伪膜附着。颈部淋巴结不大，全身未见转移灶。CT示左鼻腔前部见软组织肿块填塞，病灶CT值43 HU，边界清，大小约4cm×3 cm，无毗邻骨质破坏，同侧筛、上颌窦密度增高。在全麻下，行鼻侧切开鼻腔肿物切除术，术中见肿物起源于中鼻甲，切除肿物及中鼻甲，刮出筛窦和开放上颌窦，术后加化疗及放疗。术后病检：镜下见瘤细胞异形性明显，呈条索和片状结构排列，核大，泡状，核仁明显，瘤细胞胞浆内见黑色素颗粒，诊断鼻腔恶性黑色素瘤。术后一年半复发，两月后死于肺、脑转移。
病例3，男，53岁，右间断鼻塞一月，血性鼻涕十余天。鼻内窥镜检查见：鼻腔中后部可见1 cm×2 cm新生物，表面有暗灰褐黑色样坏死物附着，触之易出血，质脆，肿物附着于鼻中隔。CT示右侧鼻腔顶后部可见软组织肿块，肿块密度不均，灶周骨质无破坏，鼻窦未累及。在全麻下行鼻内窥镜鼻腔肿物摘除术，术中彻底切除全部肿物，对肿物附着处的中隔面于病灶边1CM范围切除粘膜和软骨，仅留对侧粘膜，并用电刀烧灼鼻顶部可疑粘膜。术后加化疗及放疗。病理见瘤细胞为多角形，大小不一，核空，核大，核仁明显，胞浆内见黑色素颗粒，易见病理性核分裂像。免疫组化：S-100（+++），HMB45（+++）。诊断为恶性黑色素瘤。术后两年仍健在。
2 讨 论
鼻腔恶性黑色素瘤发病率很低，Harbeo等［1］报道恶性黑色素瘤仅占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的9％，Dreher等［2］报道为2.4％～4％，占全身恶性黑色素瘤的1%以下［3］因此，临床上常不被引起重视而被误诊。本病的临床特点是：有鼻塞、涕血、鼻衄或头痛等症状。鼻腔有紫黑色或黑色呈结节状、息肉状或菜花状的肿物，触之易出血。影像学上有鼻腔、鼻窦占位性病变且多有骨质破坏。临床上有时难与出血坏死性息肉及其他肿瘤鉴别。病理特点是：原发于鼻粘膜的恶性黑色素瘤可分三种：1.上皮样细胞型；2.棱形细胞型；3.混合型。瘤细胞形态和结构变异较大，从多角形、棱形到圆形，排列成巢状或旋涡状，常见核分裂和大的嗜伊红细胞，结合瘤细胞内找到黑色素颗粒，诊断多无困难，但无色素性和仅含微量黑色素者则易误诊，免疫组化的应用和普及为此提供了有效手段［4］。鼻腔恶性黑色素瘤治疗以手术、放疗及免疫治疗的综合治疗为主，但效果和预后差。据Brendwein等［5］报道，尽管先进的影象技术、先进的外科技术和辅助放、化疗可以发现早期肿瘤和综合治疗，但平均生存期仍然很短。这可能与早期漏诊、误诊，术前局部活检，手术不彻底和鼻腔鼻窦解剖特点难以根除肿瘤，以及该肿瘤对放、化疗不敏感等特点有关。因此掌握上述临床特点及病理诊断，早发现、早治疗十分重要。本病发生可能是遇免疫机制障碍及鼻腔黏膜破损致保护机能障碍，使黏膜上皮的鳞状化生或胚胎早期外胚层凹陷形成鼻腔时残留的黑色素细胞基底细胞恶变形成，也有人认为由鼻腔黏膜的斑痣引起，因此，避免鼻黏膜致病的刺激因素以及增加机体免疫力对预防鼻腔恶性黑色素瘤发生有重要作用。
参考文献
［1］ Harbo G，Grau G，Bundguard T，et al.Cancer of the nasal cavity and paranasal sinuses.A clinicopathological study of 277 patients［J］。Acta Oncol，1997，36（1）：4550.
［2］ Dreher A，Grever G.Malignant melanomas of the nasal cavity and paranasal sinuses［J］。1995，74（2）：9597.
［3］武汉医学院，中山医学院病理教研室。外科病理学（上册）。湖北：湖北人民出版社，1978.300
［4］姜加维，肖欣，李德忠。鼻中隔恶性黑色素瘤电镜观察。中华耳鼻咽喉科杂志。1989，24（1）：14
［5］ Brandwein MS，Rothstein A，Lawson W，et al.Sinonasal melanoma.A clinicopathologic study of 25 cases and literature metaanalysis［J］。Arch Otolaryngol head neck surgery，1997，123（3）：290296. |
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